霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤,最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant,NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。它在非肿瘤细胞的背景下含有特征性RS细胞;并根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分其亚型。霍奇金淋巴瘤在治疗前需要完善下列检查以进一步分型、分期并充分评价病情、预测疗效。霍奇金淋巴瘤的影像学检查:
一、X线检查
典型HL胸部病变常表现为前纵隔双侧不对称的淋巴结肿大影,轮廓清楚,边缘可呈直线状或波浪状,密度均匀无钙化;侧位胸片见肿瘤位于中纵隔的中上部。继发性肺淋巴瘤除见纵隔及肺门淋巴结肿大外,可见自肺门向周围间质呈放射状浸润性病变,通常左右不对称,侵犯肺实质时,表现为结节状影,多见于中下肺野,大小和形态不一,轮廓毛糙;也可呈大块状实变影,实变病灶可坏死而形成空洞,洞壁厚薄不一,不具特征性。支气管受侵可致狭窄阻塞,表现为肺不张的X线特征。约有30%侵及胸膜表现为胸腔积液。骨X线表现依病变程度而不同,绝大多数为非特征性,可表现为溶骨性破坏或与硬化均有的混合性改变,有的可见病理性骨折。胃肠道淋巴瘤通过钡剂造影可见腔内不规则充盈缺损,局部不规则的狭窄或扩张;有些可出现龛影,局部僵直,蠕动减弱或消失,较难与消化道肿瘤相鉴别。
二、B超
B超为淋巴瘤分期常用的第二种手段,操作简便、灵活,无创伤性,可多轴面扫查,能发现腹部、盆腔淋巴结肿大和器官受侵,以淋巴结大小为诊断标准,表现为低回声或无回声结节。尤其对较瘦的病人、碘剂过敏不能接受增强CT扫描、需要鉴别病变囊实性或淋巴结与肠管等有较大意义。有报道通过对治疗前后回声变化的比较,可鉴别肿瘤残留、复发与纤维化。还可在超声导引下进行组织活检。
三、淋巴造影术
淋巴造影术是40年前开始应用。这种技术需要每只脚的足背淋巴插管,继之注射以碘为主要成分的放射不透光染料。大多数病人淋巴结不透光保持1年以上,因此在治疗过程中或治疗后和诊断时一样都可对疾病进行评估。在淋巴管造影检查时,淋巴瘤表现为淋巴管增大,数目增多,边缘正常而内部结构表现为大小不一、数目不等的充盈缺损,呈泡沫状、花边状或粗网眼状改变,晚期整个淋巴结被侵占可出现增大的淋巴结的边缘为纤细致密环状影,淋巴管被肿大淋巴结压迫而移位,改道、输入段扩张,可能出现侧支循环和排空延迟等征象。由于CT的出现和淋巴造影本身的局限性,如只能显示盆腔和腹膜后乳糜池以下淋巴结,肠系膜淋巴结和腹腔淋巴结不能显影;当淋巴结融合成团时,因淋巴结结构破坏,而不能显示病变范围;受侵与反应性增生或脂肪浸润难以鉴别;加之淋巴造影检查系创伤性,所以淋巴造影术的应用已减少了95%~98%。尽管这一技术已基本被腹部和盆腔计算机X线断层摄影(CT)所代替,但淋巴造影术在提供正常大小淋巴结精细结构方面具有优势,是测定HL患者腹膜后和盆腔淋巴结相当精确的方法,其敏感性和特异性在90%以上。通过分期剖腹术对CT和淋巴管造影进行比较,结果证明淋巴管造影检查HL患者后腹膜淋巴结比CT的敏感性高10%,且更特异和精确。在某些方面淋巴造影术能够弥补腹部CT扫描的不足。
四、CT
CT对于HL的诊断性评估是必不可少的,为淋巴瘤分期首选影像方法。与胸部X线相比CT能更精确的识别纵隔、心包、胸膜、肺和胸壁疾病,并且CT能识别上腹部淋巴结和肿大的肝、脾病变。胸片阴性者CT可检出5%~30%病变,对于胸片异常者,可多发现25%~42%胸片漏诊的病变。腹部、盆腔CT能准确发现增大的淋巴结,但只能以大小确定异常(大于或等于1.5cm为异常),无法观察淋巴结内部结构的改变;对于实质器官,应常规做增强扫描,有助于发现病变和做出鉴别诊断。对于头颈部,由于常规X线和普通断层重叠多,缺乏对比,无法确定病变范围,应被CT取代。但是如果上腹部淋巴结大小正常或脾淋巴结病变,则CT无法检测到这些隐伏病变,而这些病变的发生率为20%~25%。
五、MRI
MRI易于显示胸腔肿大淋巴结,采用专门的脉冲频率可增强淋巴瘤的显示。对于纵隔、腹膜后和盆腔淋巴结的敏感性与CT相仿,肺门淋巴结的敏感性稍高于CT,对于肠系膜淋巴结的敏感性由于运动伪影的影响观察不够满意。在胸内淋巴瘤检查中,MRI与胸片或CT相比谁更精确尚无报道,由于CT扫描空间分辨改善和操作时间短,而MRI的肺实质成像较差,所以在肺实质检查中,CT比MRI更灵敏。CT扫描对受侵脾脏相对较敏感,而对于瘤灶小和脾脏大小正常者MRI更具有潜在优势。MRI的作用在于鉴别治疗后纤维化与肿瘤复发或残存;当患者对碘造影剂过敏时,MRI不仅容易鉴别淋巴结与血管,还能同时检出肝、脾、肾、胰腺等实质器官的受侵。最近,Dohner等研究了30例淋巴瘤病人 MRI与骨髓活检的关系,除4例不符外,其余 MRI与骨髓活检结果一致。认为 MRI是确定淋巴瘤骨髓侵犯的一个敏感方法,MRI 可确定HL及高度恶性NHL的骨髓侵犯,从而对骨髓形态学评估作一个补充。
六、淋巴结扫描
据报道对未经治疗的HL阳性诊断率为88%,并能发现普通X线无法显示的病灶。目前常用的是同位素(Ga)扫描。镓能被存活的肿瘤细胞摄取,摄取量取决于组织学上的恶性程度和病变是否活动。Ga-67扫描有助于识别隐伏的HL,尤其可证实具有残余X线摄影异常的病人的持续病变。但是,镓扫描偶有假阳性或假阴性结果,可高至30%到50%。PET成像技术目前处于初步阶段,但具有应用前景。
霍奇金淋巴瘤的治疗是化疗为主,放疗为辅的联合治疗方案。根据放疗和化疗作用的不同特点和远期并发症的不同,取长补短有机结合,可适当减少放射剂量及缩小放射野,同时适当减少化疗周期数及减少烷化剂的应用。适量应用蒽环类药物及博莱霉素可减少心脏损害和肺毒性的并发症。
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