努力提高胃平滑肌肿瘤的诊治水平

    由于本病少见，医生往往对其自然病史和治疗方法缺乏正确的理解和认识，加上肿瘤位置特殊，胃镜活检的假阴性率较高，故临床延误诊断治疗的例子屡见不鲜，术前能作出正确诊断者一般不超过50%。因此，加强对胃平滑肌肿瘤的认识，重视误诊漏诊的经验教训，对提高胃平滑肌肿瘤的诊治水平具有重要的现实意义。本期刊出了多篇关于胃肠道平滑肌肿瘤的专题笔谈和论著，从不同角度总结胃肠道平滑肌肿瘤的诊治经验，对临床有较大的指导意义。

　　为了提高胃平滑肌肿瘤的诊治水平，加强对与胃平滑肌肿瘤诊断有关的形态学特点的了解十分重要。胃的平滑肌肿瘤来源于胃壁平滑肌，可以分为3类，即良性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和少见的平滑肌母细胞瘤(又称上皮样平滑肌瘤)。平滑肌肉瘤以胃体近端和胃底多见，其好发部位与胃癌刚好相反。了解胃平滑肌肿瘤特别是平滑肌肉瘤的好发部位与胃癌的差别对鉴别诊断有重要意义。胃平滑肌肿瘤生长有3种方式，即腔内型、腔外型和壁间型。有作者认为，腔外型比较少见，但从中山医科大学附属第一医院总结近年70例平滑肌肿瘤的生长方式看，腔外型是最常见的生长方式，共48例占686%。本组资料平滑肌瘤腔外型占 593%，平滑肌肉瘤腔外型占763%。国外有些文献报道也有这种倾向。

　　胃平滑肌肿瘤大小不等，直径可小于1cm，也可大于30cm，剖面呈灰白色、编织状，良性者质地坚韧，恶性者质地柔软呈鱼肉状。肿瘤较大时常发生坏死、出血和囊性变。镜下所见平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的细胞呈束状排列，细胞呈梭形，细胞浆嗜酸性，核分裂情况是区分良恶性平滑肌瘤的重要组织学指标。恶性平滑肌肿瘤除局部转移外，主要是血行转移，转移至肝者为多(15%～20%)，转移至肺较少，淋巴结转移更少见。

　　胃平滑肌肿瘤的症状和体征具有两面性。一方面其临床表现具有隐蔽性，与其他胃疾病如胃癌和消化性溃疡容易混淆。另一方面，其临床表现又具有一定的特征，抓住这些特征，往往可以提示诊断。胃平滑肌肿瘤的好发年龄较胃癌年轻，一般发生在40～60岁。男女发生率无明显差异。最常见的症状是胃肠道出血，约见于50%的患者，出血可表现为黑便、呕血，慢性少量出血可引起贫血。如有腹痛，其性质与消化性溃疡的疼痛相似。少数患者可有恶心、呕吐、食欲下降和饱胀等症状。如发生并发症，可有出血、穿孔等表现。腔外型胃平滑肌肉瘤可能仅有消化道压迫症状，甚至在瘤体相当大的情况下仍然可以没有任何胃肠道症状。上腹肿块较大而又没有明显的贫血或恶病质也是平滑肌肉瘤的特征。约25%患者有腹部包块和体重下降，腔外型平滑肌肉瘤的包块有时较大，甚至占位整个腹腔，使判断肿块的来源发生困难。如肿瘤位于胃远端，可出现胃出口梗阻征。平滑肌瘤和平滑肌肉瘤在临床上的表现是有一定区别的，前者以出血为主，后者以腹部肿块为主，出血也较常见。

　　10%的胃平滑肌肿瘤患者气钡双重X线造影可见黏膜溃疡，但更重要的X线征是胃壁的充盈缺损而没有黏膜的异常，或胃壁受胃外肿物压迫，或肿物内有钙化灶等。胃镜可显示黏膜下肿物，其表面黏膜完整或有溃疡，发现胃黏膜下肿物可能是良性的也可能是恶性的平滑肌肿瘤。平滑肌瘤和肉瘤均可出现出血和向心性溃疡，故内镜对于分辨良恶性可能有一定困难，活检往往不易取得肿瘤组织，常为正常黏膜或坏死组织，但对排除胃癌很重要。若在溃疡边缘或同一部位多次深取活检标本可取得阳性结果，这是术前获得正确诊断的重要方法。此外，对腔外型巨大平滑肌肿瘤，尚可通过超声、CT和血管造影等了解肿瘤与周围组织脏器的相互关系和血供来源，以求排除腹膜后肿瘤和其他腹内脏器的肿瘤。B超、CT对腔外型及壁间型平滑肌肿瘤的诊断有价值，具有无创、患者易接受等优点，但如瘤体太大与邻近脏器重叠，易误诊为左肝癌、腹膜后肿瘤、胰腺囊肿、胰尾癌等。胃在腹腔内虽位置表浅，但由于胃内气体干扰、胃体底隐藏于左季肋部，B超要观察到胃的整体像有一定的困难。但只要使用分辨率较高的仪器，采用正确的检查手法可以显示大部分胃腔、胃壁和胃周淋巴结，特别是配合饮水造影后，胃壁的5层结构更为清晰。体外超声对 5cm以上的肿瘤检出率较高，可达90%～100%，并能通过观察肿瘤的形态、内部回声、肿瘤随呼吸、体位改变的特点同腹腔内其他肿瘤相鉴别。对2～5cm的肿瘤，检出率则与肿瘤的生长部位有关，一般胃体下部、胃窦和幽门部肿瘤较易显示，胃底和胃体上段显示较困难，总检出率为 50%～80%。对小于2cm的肿瘤，超声内镜检查是最敏感有效的方法。

　　目前，胃平滑肌肉瘤的临床分期尚未有比较成熟的标准，有待临床和病理工作者共同努力，积极探讨。有人提出，胃平滑肌肉瘤的分期主要根据3个因素：组织病理学分化程度、肿瘤大小和是否侵犯周围器官。在这3个因素中，如不存在任何不利因素，则为0期，5年生存率几乎达到100%;Ⅰ期是指3个中有 1个不利因素，5年生存率约77%;Ⅱ期则有2个以上不利因素，5年生存率约19%。由于病理分期需要足够量的组织，故冰冻切片是不可靠的，应以石蜡切片为依据。

　　手术切除仍然是胃平滑肌肿瘤的主要治疗方法。对于手术切除范围仍有争议，从本期论文中也反映了各作者对切除范围持有不同的见解。但下列原则为多数人认同：胃平滑肌肿瘤无明确包膜，肿瘤切除易致播散和种植，故不可取;肿瘤较大，特别是位于贲门和幽门附近，如作楔形切除，可能发生切除边缘不足和引起食物通道狭窄的可能，因此常需作近端或远端的胃部分切除;多发性肿瘤、胃切除后复发者可作全胃切除;胃平滑肌肿瘤淋巴结转移少见，一般侵犯不严重，局部切除肿瘤含1～2cm正常边缘已经足够，扩大胃切除和淋巴结清扫并无必要。

　　胃平滑肌肉瘤没有必要作系统性淋巴结清扫，其原因如下：(1)胃平滑肌肉瘤很少发生淋巴结转移;(2)胃平滑肌肉瘤复发时也很少发生淋巴结转移，目前文献只有个别报道复发性胃平滑肌肉瘤有淋巴结转移;(3)系统性淋巴结清扫的手术方法不能改善胃平滑肌肉瘤的预后。

　　近年来，用腹腔镜作胃平滑肌肿瘤切除己有较多报道。鉴于胃平滑肌肿瘤包括胃平滑肌肉瘤局部切除可以达到治疗目的，用腹腔镜切除胃平滑肌肿瘤可以做到切除边缘不残留肿瘤，且胃后壁可借助腹腔镜得以良好暴露，所以应是比较合理的手术方法。腹腔镜对于胃贲门、幽门部肿瘤或巨大肿瘤的楔形切除有一定的难度，但对胃前、后壁其他部位则多能实施。

　　对胃平滑肌肉瘤化疗敏感度的认识目前尚很有限。化疗对软组织平滑肌肉瘤的疗效已有初步报道，但对胃的平滑肌肉瘤其作用有待进一步研究。有人认为化疗和放疗对胃平滑肌肉瘤无效，而完全切除肿瘤后辅助性放疗和化疗的好处尚不明确。另外对于不能切除的肉瘤，放、化疗在控制局部和防止肿瘤播散方面的作用也很有限。

　　胃平滑肌肿瘤良恶性的判断很重要，但其标准仍不统一。一般认为，如肿瘤超过5cm，侵犯邻近器官，肝转移或腹腔转移或有出血和坏死可肯定为恶性，但亦有1～2cm的肿瘤已发生转移而被肯定为恶性者，故转移是肯定恶性的标准。组织病理学方面的评估指标是肿瘤大小、细胞致密度、细胞大小、核的多型性及核深染、核的分裂指数。最重要的指标当属核分裂指数，直接与转移播散早晚有关，而与生存期的长短成反比。核分裂指数少于5个/10个高倍视野者，预后好，多于5个/10个高倍视野者，预后差。

　　胃平滑肌肉瘤切除后，最常见的复发部位是腹膜后和腹膜。低分化肿瘤、不完全切除和手术中肿瘤破裂是复发的高危因素，且其预后不良。中位复发期为 1年半至2年，当出现某部位首先复发时，约50%的患者有肝转移。这与其他软组织肉瘤的复发形式常首先发生在肺是不同的。说明不同起源的肿瘤虽然有相似的形态改变，但可有不同的生物学行为。

　　总之，胃平滑肌肿瘤的术前诊断、良恶性的判断标准、临床病理分期和治疗方法等仍有许多课题有待进一步研究，这方面论文的学术水平有待进一步提高。积极探讨这些问题，认真总结诊治经验，努力提高胃平滑肌肿瘤的诊治水平，加强术后患者的随访是临床工作者责无旁贷的任务。