腹膜癌是指原发于腹膜,其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌,而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明,临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。本病见诸文献已近40 年,1959 年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道,可惜未得人们关注。至1977 年Kannerstein报告15 例,首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”,1992 年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6 例,1998 年又以“腹膜癌”为名报告18 例(包括前6 例)。数十年来众多学者相继报道,至今国内外文献中约有300 余例报道。
腹膜癌的发病率过去多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊,近10多年来有了一些认识,其发病率不似前想象罕见,本院自1980 年认识到本病起至1996 年共收治18 例,占同期卵巢浆液性囊腺癌之12.8%。自国内外的报道统计,腹膜癌占卵巢浆液性囊腺癌之7-14%。
一、症状与体征
腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状,呈隐袭性进展,早期症状很不明确或几无感觉,直至病情发展一定程度,始被发觉,所谓腹痛也不剧烈,只觉腹部胀感或不适感,最后如晚期卵巢癌体征:大量腹水、腹内肿块。本院18 例皆属晚期,其中腹痛或腹部不适者占66.6%、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块33.3%、排便困难16.7%。
二、诊断标准
腹腔内大量腹水,腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结,呈颗粒、结节状,粟粒等,肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节,但卵巢正常或浅表侵犯,大网膜可受累挛缩呈饼块状。 因对本病缺乏认识,术前几全都误诊,常误为卵巢癌、腹腔结核,直至术中见腹膜广泛瘤结,而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织(GOG)定出病理诊断标准。
1.两侧卵巢必须是生理性正常大小,或是因良性病变而增大。
2.卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。
3. 镜下卵巢病变必须有以下所见之一:
(1)卵巢无病变存在。
(2)肿瘤仅限于卵巢表面,无间质浸润。
(3)卵巢表面受累及其间质受累者,间质受累者必须在5mmX6mm 以内。
(4)肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似,而分化程度不等。