常见髓内肿瘤鉴别方法及治疗

　　脊髓髓内神经鞘瘤占脊髓髓内肿瘤的0.3%~1.5%"，好发于颈髓，其次是胸髓，再是腰髓。其临床表现与肿瘤部位、大小有关，根性疼痛是最常见症状，其次是肢体麻木、无力;感觉障碍是最常见体征，其次是肌力减退，肌肉萎缩。其起源有多种说法：有学者认为其起源于脊神经后根的雪旺氏细胞, 或沿髓内血管伴行的周围神经及迷走的周围神经纤维的雪旺氏细胞;也有学者认为其来源于胚胎发育过程中异位的雪旺氏细胞;还有学者认为其来源于中胚层的软膜细胞，或与创伤有关。

　　MRI是诊断脊髓肿瘤的最有效的方法，T1加权像一般表现为等T1或稍长T1信号影，T2加权像一般表现为等或稍长T2信号影，增强扫描表现为明显强化，多见囊性变;完全位于脊髓髓内的神经鞘瘤囊性变少见，表现为实性结节，与脊髓边界清楚，肿瘤上下两端的脊髓有空洞时，容易误诊为室管膜瘤、血管网织细胞瘤;大部分位于髄外、小部分嵌入髓内的神经鞘瘤的MRI表现即可有脊髓增粗、脊髓水肿、脊髓空洞的髓内肿瘤特点，也可有与髄外的神经鞘瘤极为相似的邻近肿瘤的蛛网膜下腔增宽的影像学特点，也常常造成误诊。故脊髓髓内神经鞘瘤需要与以下几种常见髓内肿瘤进行鉴别:

　　①室管膜瘤，多位于脊髓中央，呈等或长T1、长T2信号,T2加权像在肿瘤的上下极可见含铁血黄素沉积引起的极低信号，增强后肿瘤多有强化且边界显示清楚;而神经鞘瘤多无出血表现。

　　②星形细胞瘤，肿瘤边界不清，脊髓呈弥漫性梭形增粗，呈长T1、长T2信号，增强后强化不均;神经鞘瘤多局限、边界清楚、强化均匀。

　　③血管母细胞瘤呈等或短T1、长T2信号,肿瘤背侧可见流空血管，部分表现为大囊伴有强化付壁小结节;神经鞘瘤无流空信号,强化程度亦不及血管母细胞瘤。

　　多数学者认为手术切除肿瘤是目前治疗脊髓髓内神经鞘瘤最有效的方法，但手术适应症及手术时机的选择还有争议。文献报道，对于太小的脊髓髓内神经鞘瘤，术前定性困难且术中不易显露，切开脊髓有加重脊髓损伤的可能,故不建议早期手术;但另一方面，若术前已岀现严重神经系统功能障碍，则手术后神经功能又难以恢复，所以最佳手术时机应选择在神经系统症状有加重趋势时进行。脊髓髓内神经鞘瘤的手术目的是解除脊髓受压和改善脊髓功能，所以肿瘤切除应严格限于“瘤内”。手术应在显微镜下谨慎操作，严格脊髓后正中入路。对完全位于髓内的神经鞘瘤,必要时行术中B超定位，切开的长度根据肿瘤的长度定，避免过多切开脊髓后索,还应避免损伤脊髓前动脉，加重脊髓损伤，在尽量不加重神经功能损害的前提下全切肿瘤。

　　因脊髓髓内神经鞘瘤不同于其他髓内肿瘤，其与脊髓之间尚有明显的界限，故全切肿瘤的可能性很大，但一定要沿肿瘤与脊髓的边界锐性分离，避免钝性剥离及大功率双极电凝止血，遇到出血,可用明胶海绵及脑棉片轻压止血，如不满意可用小功率双极电凝止血。必要时可先行囊内切除部分肿瘤，获得更大操作空间，再沿肿瘤与脊髓的边界切除肿瘤。

　　对位于髄外、嵌入生长于髓内的神经鞘瘤，可先行切除髄外部分,以获得更大的操作空间，然后再沿肿瘤与脊髓的边界锐性游离，直至完整切除肿瘤，尽可能不切开脊髓,避免对脊髓造成不必要的损伤。

　　总之，脊髓髓内神经鞘瘤临床少见，虽为良性肿瘤，但因切开脊髓、自脊髓上游离下肿瘤可能加重神经功能障碍，故显微镜下的精细操作显得尤为重要。

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