婴幼儿血管瘤和先天性血管瘤是临床最常见的多发于婴幼儿期的良性脉管肿瘤,两者发病年龄及表现类似,外观极易混淆,但治疗方案迥异,为了达到良好的治疗效果,避免过度治疗,正确区分诊断显得极为重要。
婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。出生后6 个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,之后增殖变缓,6~9 个月为晚期增殖期。少数患儿增殖期甚至可持续至出生后24 个月。增殖期后进入消退期,90%的患儿在4 岁时瘤体完全消退,若未早期干预,瘤体增殖生长,累及越大越深,消退时间越晚。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变, 包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
婴幼儿血管瘤的治疗主要以局部外用药物和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目的是早期干预,抑制血管内皮细胞增生、缩短增殖期、减少瘤体增殖、促进瘤体消退和减少瘤体残留。特殊部位并发重要器官压迫、溃疡、出血、疼痛及感染等情况,可手术或介入注射治疗。
局部外用药物适用于浅表型婴幼儿血管瘤,常用β受体阻滞剂类,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。外涂或湿敷于瘤体表面,每天2~4次,持续用药3~6个月或至瘤体颜色完全消退,通常用药第2~3个月时疗效最为明显。
系统用药以普萘洛尔片剂最为常用:建议剂量为1.5~2 mg/Kg•d,分2次服用。校正年龄<3个月的患儿,给予1.5 mg/Kg•d,分2次服用;校正年龄>3 个月患儿给予2 mg/Kg•d,分2次服用。
校正年龄2个月以上的患儿治疗可在门诊进行,由家长对患儿服药后情况进行监测。校正年龄<2 个月的患儿或体重<2 Kg 的低体重儿, 最初服药3 天建议入院严密监测,服药期间定期复诊,服药前3个月应4周复诊一次,3 个月后可8 周复诊一次,10 个月后可12 周复诊一次。在瘤体达到最大消退程度超过3 个月且患儿年龄超过1 周岁时, 也可建议其缓慢停药。
消退期和消退完成期血管瘤的残存皮肤及皮下组织退行性改变进一步治疗整形治疗为主。最佳年龄是3~4岁,因为之后血管瘤自发改善不再明显。如果推迟治疗,则可能对患儿心理或其他功能造成影响。
先天性血管瘤是一类特殊类型的良性血管瘤,患儿在出生时即有明显病灶,区别于婴幼儿血管瘤,其缺乏出生后的增殖期。已知的先天性血管瘤分3类:快速消退型、不消退型和部分消退型。
先天性血管瘤不同于婴幼儿血管瘤的女性好发倾向,先天性血管瘤男女发病率接近1∶1。病灶好发于头面部和肢体,多为单发。绝大多数先天性血管瘤病灶累及皮肤软组织,亦有发生于肝脏的先天性血管瘤。
病灶形态多为隆起或斑块状、边界清楚,紫红色或蓝紫色,表面有粗细不等的毛细血管分布,周围可见白色的晕环,病灶周围可见放射状分布的浅表扩张静脉。病灶皮温常高于周围皮肤,有时可触及搏动。
不同类型的先天性血管瘤出生后呈现各自特征性的临床表现。快速消退型在出生后不久即开始快速消退,大约6~14个月时病灶完全消退,残留松弛、菲薄的皮肤,皮下脂肪缺失。要注意的是:在快速消退过程中可出现并发症,如出血、溃疡等。
不消退型出生后其最显著的特点是病灶随身体等比例生长,既不增殖也不消退。病灶表面皮肤可出现部分苍白,表面毛细血管往往较快速消退型更为粗大,病灶周围白色晕环较快速消退型更常见。慢消退型在出生后先经历类似快速消退型样的快速消退期,然而在病灶尚未完全消退时消退中止。
先天性血管瘤病灶与婴幼儿血管瘤的前驱病灶在外观上并不相同。在出生时,婴幼儿血管瘤的前驱病灶多表现为皮肤白斑、红点或片状的毛细血管,而非先天性血管瘤那样显著增大的瘤体。出生后,先天性血管瘤与婴幼儿血管瘤的临床表现完全不同,缺乏增殖期,表现为快速消退,不消退或部分消退。
产前超声检查可最早可在妊娠12周时检测到先天性血管瘤。然而,受病灶大小、部位、检查者水平和经验限制,并非所有先天性血管瘤均可在子宫内被检测到。出生后超声检查是一种简单、有效的方法。在先天性血管瘤病灶内可发现动脉瘤、血栓及钙化,这在婴幼儿血管瘤中极罕见,有助于鉴别诊断。
快速消退型具有快速消退的特点,不需要提前治疗干预。治疗主要针对巨大先天性血管瘤本身所致或快速消退时所伴发的并发症。并发症药物治疗无法缓解,且症状严重甚至威胁生命时,可介入供血动脉栓塞,或手术切除病灶。针对瘤体消退后残留松弛的皮肤和周围扩张静脉,皮下脂肪缺失。治疗的主要目的是改善外观。可采用的方法有整形手术切除多余皮肤、局部脂肪充填、激光改善肤质、消除扩张静脉。
不消退型和部分消退型并非都有治疗指征。治疗指征主要包括当病灶位于特殊部位影响功能,或病灶影响外观,造成患儿及其家长的心理障碍。整形手术切除是最有效的治疗方式。
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